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中青年聽力康復
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您是耳聾基因攜帶者嗎?

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  • 發(fā)布日期:2015-05-16

為什么看似正常的父母卻生育了一個有基因缺陷的聾兒?為什么有的耳聾傳男不傳女?為什么有的耳聾是一次偶然的用藥而導致的終生遺憾?為什么有的孩子摔倒之后聽力就急劇下降?這些“為什么”均可以用耳聾具有遺傳性這個特征來解釋。
中國聽力醫(yī)學發(fā)展基金會副秘書長、解放軍總醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科副主任醫(yī)師王秋菊介紹說,遺傳性耳聾是指掌控聽覺系統(tǒng)功能的遺傳物質出了問題而導致的聽力障礙。這種疾病不僅會影響患者本身,而且還可以遺傳給后代,猶如一個隱性殺手在人類的群體中代代相傳。遺傳性耳聾的患兒,其疾病的根源來自有基因缺陷的父母,父母親的基因傳遞給患兒,使其發(fā)病,而父母親的聽力則可能是正常的,也可能是不正常的。
王秋菊說,約60%的耳聾屬于遺傳性耳聾,是由遺傳因素導致的。而與耳聾相關的遺傳基因的突變在正常群體中并不少見,這也是耳聾發(fā)病率居高不下的重要原因。
遺傳性耳聾以常染色體顯性遺傳和常染色體隱性遺傳最為常見。常染色體顯性遺傳就是家族中每一代人中約50%會出現(xiàn)耳聾患者,男女均可以發(fā)病,這種遺傳方式的耳聾往往在剛出生時沒有表現(xiàn)出來,到青春期或中年出現(xiàn)逐漸加重的聽力損失。這種耳聾很容易被認為是環(huán)境因素或偶然因素導致的,而忽略了遺傳的作用。因此,當發(fā)現(xiàn)家族中有兩個以上的人在不知不覺中開始出現(xiàn)聽力損失時,應該考慮存在遺傳性耳聾的可能。
常染色體隱性遺傳的耳聾則更為常見,其比例占遺傳性耳聾的70%-80%。隱性遺傳的耳聾,往往在出生后就被發(fā)現(xiàn)為重度或極重度耳聾。一對聽力正常的父母生育了一個先天性聽力障礙的孩子,往往很難想到病因極有可能在于他們是耳聾基因的攜帶者。所以,確定患先天性聽力障礙患兒的病因,首先應考慮遺傳因素。
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